TECIDO CONJUNTIVO

Os tecidos conjuntivos são os responsáveis pelo estabelecimento e manutenção da forma do corpo, fazendo a ligação entre as diferentes células e órgãos, mantendo-os unidos e dando suporte mecânico. Tem como principais constituintes as Estruturalmente o tecido conjuntivo possui três componentes: células, fibras e substância fundamental. A variação na qualidade e quantidade destes componentes define os diferentes tipos de tecido conjuntivo. Enquanto os demais tecidos (epitelial, muscular e nervoso) têm como constituintes principais as células, no tecido conjuntivo predomina a matriz extracelular, formada pela substância fundamental e pelas fibras.

A matriz extracelular é uma combinação variada de diversas proteínas fibrosas com a substância fundamental. As fibras podem ser colágenas, reticulares ou elásticas, dependendo da composição das proteínas, que por sua vez definirá suas propriedades e funções.

A substância fundamental é um complexo viscoso e altamente hidrofílico, ou seja, que possui grande afinidade pela água, portanto solúvel. É composto principalmente de macromoléculas aniônicas, como: glicosaminoglicanos e proteoglicanos e glicoproteínas multiadesivas como por exemplo, a lamina e a fibronectina, entre outras. Estas macromoléculas se ligam a receptores específicos na superfície das células, promovendo assim a união do tecido, conferindo força tênsil e rigidez à matriz.

As principais células do tecido conjuntivo são:

Os fibroblastos: produzem as fibras e a substância fundamental, além de estarem envolvidos na produção de fatores de crescimento, que controlam o crescimento e a diferenciação celular. Quando os fibroblastos tornam-se metabolicamente quiescentes (pouco ativos) passam a ser chamados de fibrócitos.

Os leucócitos: são as células de defesa, eles produzem anticorpos, fagocitam corpos estranhos (bactérias ou partículas) e modulam reações alérgicas e inflamatórias.

As células adiposas: estocam gordura, que serve de reserva energética e produção de calor.

Onde se encontra tecido conjuntivo:

Tendões e ligamentos, aponeuroses, cápsulas envolvendo órgãos, membranas orgânicas e constituindo o estroma (tecido de sustentação) dos órgãos.

Há diversas variedades de tecidos conjuntivos, formados pelos constituintes básicos já descritos (células e matriz extracelular). Os nomes dados a estes vários tipos de tecidos refletem o seu componente predominante ou a organização estrutural do tecido.

Tecido conjuntivo propriamente dito: É o tecido conjuntivo que faz a estruturação e o suporte. Pode se dos tipos:

-Frouxo- Preenche espaços entre grupos de células musculares, suporta células epiteliais e forma camadas em torno dos vasos sanguíneos. As células mais numerosas são os fibroblastos e os macrófagos, além de ter uma consistência delicada, é flexível, bem vascularizado e não muito resistente a trações.

-Denso-Oferece resistência e proteção aos tecidos, possui predominância de fibras colágenas, e é menos flexível e mais resistente.

Tecido adiposo: Maior depósito corporal de energia, sob forma de triglicerídeos, e tem predominância de células adiposas (adipócitos);

Tecido elástico: É composto por feixes espessos e paralelos de fibras elásticas, tem uma cor amarelada e possui grande elasticidade.

Tecido reticular: É muito delicado e forma uma rede tridimensional que suporta as células de alguns órgãos. É constituído por fibras reticulares intimamente associadas com células reticulares (fibroblastos especializados).

Tecido mucoso: Consistência gelatinosa graças à predominância de matriz fundamental composta predominantemente e acido hialurônico com poucas fibras. As principais células são os fibroblastos, é o principal componente do cordão umbilical, onde é referido como geléia de Wharton e é encontrado também na polpa jovem dos dentes.

Patologias: 

Lúpus eritematoso sistêmico

O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença auto-imune com episódios de inflamação nas articulações, tendões e outros tecidos conjuntivos e órgãos.
Verifica-se uma inflamação de diversos tecidos e órgãos numa diversidade de pessoas, indo o grau da doença de ligeiro a debilitante, dependendo da quantidade e da variedade de anticorpos que aparecem e dos órgãos interessados. Cerca de 90 % das pessoas com lúpus são mulheres dos 20 aos 30 anos; mas também pode aparecer em crianças (sobretudo de sexo feminino), homens e mulheres de idade avançada.
Alguns medicamentos para o coração (hidralazina, procainamida e betabloqueantes) podem causar, por vezes, uma síndrome semelhante ao lúpus que desaparece quando se interrompe o tratamento.

Sintomas

O número e a variedade de anticorpos que se podem apresentar no lúpus são maiores que em qualquer outra doença e, juntamente com outros factores desconhecidos, determinam quais são os sintomas que se desenvolvem. Portanto, os sintomas, assim como a sua intensidade e gravidade, variam muito em cada caso. O lúpus pode ser bastante ligeiro, ou ser devastador, incapacitante ou mortal. Por exemplo, em pessoas que têm anticorpos que afetam apenas a pele, os sintomas cutâneos podem ser leves (inclusive podem ser prevenidos evitando-se a luz solar) ou, pelo contrário, graves e desfigurantes.
Devido à grande variedade de sintomas que apresenta, o lúpus pode parecer-se com muitas outras doenças.
Por exemplo, no lúpus é habitualmente afetado o tecido conjuntivo das articulações, e a artrite daí resultante pode parecer-se com a artrite reumatóide. Quando afeta o cérebro, o lúpus pode ter manifestações semelhantes a uma epilepsia ou a qualquer perturbação psicológica.
Embora o lúpus possa ser crônico e persistente, manifesta-se, em geral, de forma intermitente. Muitas vezes, desconhece-se o fator desencadeador de um aumento dos sintomas em pessoas com predisposição, embora a luz solar possa ser um desses fatores.
O lúpus pode começar com febre. Esta pode ser alta e de aparecimento súbito. Podem produzir-se também episódios de febre acompanhados por uma sensação de mal estar geral, que aparecem e desaparecem, por vezes durante anos. Cerca de 90 % das pessoas com lúpus sofrem de uma inflamação articular que varia desde dores ligeiras intermitentes a formas intensas de artrite em várias articulações. Os sintomas articulares que se manifestam durante anos podem preceder o aparecimento de outros sintomas. De fato, muitas pessoas que sofrem de lúpus recordam-se de ter tido na infância dores relacionadas com o crescimento. Uma inflamação articular de longa duração pode conduzir a deformações e lesões permanentes da articulação e do tecido circundante, mas o osso não se desgasta como no caso da artrite reumatóide.
As erupções cutâneas são frequentes e aparecem de forma habitual no rosto, no pescoço, no peito e nos cotovelos. A mais característica é uma erupção de cor vermelha, em forma de asas de borboleta, que aparece em cima da cana do nariz e nas maçãs do rosto, podendo também desenvolver-se protuberâncias circulares. É pouco frequente que estas erupções causem bolhas ou fiquem em carne viva.
As úlceras da boca também são frequentes. Podem aparecer zonas pintalgadas de cor vermelho-púrpura no bordo das palmas das mãos e nos dedos assim como inchaço e vermelhidão à volta das unhas. Na fase ativa, também e característica a perda de cabelo. Quase metade das pessoas que sofrem de lúpus tem a pele muito sensível à luz, de tal maneira que ela pode queimar-se facilmente ou apresentar uma erupção depois da exposição à luz solar.
Ocasionalmente, pode ocorrer uma inflamação e uma acumulação excessiva de líquido nas membranas que envolvem os pulmões. Essa inflamação (pleurisia) pode fazer com que a respiração profunda seja dolorosa. O líquido pode acumular-se no saco que envolve o coração, originando uma pericardite que pode causar dores torácicas agudas e constantes. As crianças e os adultos jovens que têm lúpus apresentam com frequência um aumento do tamanho dos gânglios linfáticos em todo o corpo. O baço aumenta de tamanho em 10 % das pessoas com esta doença.
Por vezes, esta perturbação afeta o sistema nervoso, causando cefaleias, mudanças de personalidade, convulsões e sintomas semelhantes aos da demência, como dificuldade para pensar com clareza. Com menor frequência verificam-se tromboses cerebrais. A detecção de proteínas ou glóbulos vermelhos na urina num exame de laboratório indica lesão dos rins causada pela glomerulonefrite, uma inflamação dos rins frequente durante esta doença. Em caso de desenvolvimento de uma doença progressiva grave dos rins, a pressão arterial pode aumentar perigosamente, seguida de uma insuficiência renal que poderá ser mortal. A detecção precoce e o tratamento das lesões do rim nas pessoas afetadas pelo lúpus reduzem a incidência de uma doença renal grave.

Eritema em asas de borboleta As manifestações cutâneas são frequentes no lúpus eritematoso sistémico. É característico encontrar lesões eritematosas (vermelhas) ou hiperpigmentadas no dorso do nariz e das faces: é o eritema em «asas de borboleta».

Diagnóstico

O diagnóstico baseia-se principalmente nos sintomas, especialmente no caso de se apresentarem numa mulher jovem. Pode ser difícil distinguir o lúpus de outras doenças, devido à ampla gama de sintomas que este provoca.
Os exames de laboratório podem ser úteis para confirmar o diagnóstico. A análise de sangue pode detectar anticorpos antinucleares, presentes na grande maioria das pessoas que sofrem de lúpus. Contudo, estes anticorpos manifestam-se também noutras doenças. Portanto, caso se detectem anticorpos antinucleares, devem realizar-se também provas à procura de anticorpos anti-ADN de cadeia dupla. Um valor alto destes anticorpos é específico do lúpus, embora nem todas as pessoas que sofrem dessa doença tenham esses anticorpos. Podem fazer-se análises de sangue para medir os valores do complemento (um grupo de proteínas que fazem parte do sistema imunitário) e detectar outros anticorpos para prever a atividade e o curso da doença.
A lesão do rim causada pelo lúpus pode ser detectada por meio de análises de sangue e urina, embora em algumas ocasiões a biopsia renal esteja indicada para determinar melhor o tratamento.

Prognóstico e tratamento

O prognóstico varia enormemente dado que o curso da doença é imprevisível. A doença tende a ser crônica e recorrente, muitas vezes com períodos livres de sintomas que podem durar anos. Não é frequente que os surtos se apresentem depois da menopausa. O prognóstico melhorou visivelmente durante os últimos vinte anos. Em geral, caso seja controlada a inflamação inicial, o prognóstico a longo prazo é bom.
Se os sintomas de lúpus tiverem sido provocados por um medicamento, o lúpus cura-se interrompendo o mesmo, embora a recuperação possa demorar meses.
O tratamento depende dos órgãos afetados e da gravidade da doença. O lúpus ligeiro caracteriza-se por febre, artrite, erupções cutâneas, problemas cardíacos e pulmonares moderados e cefaleias. O lúpus mais grave pode causar doenças do sangue, problemas cardíacos e pulmonares muito importantes, lesões do rim significativas, vasculite dos braços e das pernas ou do trato gastrointestinal, ou disfunções graves do sistema nervoso.
A doença ligeira pode exigir pouco ou nenhum tratamento. Os medicamentos anti-inflamatórios não esteróides (AINE) podem aliviar a dor articular na maioria dos casos. A aspirina administra-se em doses baixas se o sangue do doente tiver tendência a coagular (como acontece em algumas pessoas que sofrem de lúpus). Doses demasiado elevadas podem lesar o fígado. Algumas substâncias como a hidroxicloroquina, a cloroquina ou a quinacrina, por vezes combinadas, ajudam a aliviar os sintomas articulares e cutâneos.
As fases graves tratam-se imediatamente com um corticosteróide como a prednisona, dependendo a dose e a duração do tratamento dos órgãos afetados. Em certas ocasiões administra-se um medicamento imunossupressor como a azatioprina ou a ciclofosfamida, para suprimir o ataque auto-imunitário. A combinação de um corticosteróide e de um imunossupressor usa-se com muita frequência para doenças graves dos rins ou do sistema nervoso, assim como para a vasculite.
Uma vez controlada a inflamação, o médico determina a dose que a suprime mais eficazmente a longo prazo. Em geral, reduz-se gradualmente a dose de prednisona quando os sintomas estão controlados e os exames laboratoriais indicam melhoria. As recidivas ou surtos podem ter lugar durante este processo. Para a maioria dos que têm lúpus, a dose de prednisona pode ser reduzida ou suprimida a longo prazo.
Os procedimentos cirúrgicos e a gravidez podem representar complicações nas pessoas com lúpus, pelo que se exige uma rigorosa supervisão médica. São frequentes os abortos espontâneos, assim como os acessos depois do parto.

  ESCLEROSE SISTÊMICA (ES)

A Esclerose Sistêmica ou ES, é observada mais comumente em adultos, enquanto as fornias localizadas ocorrem amais em crianças. Os portadores de ES limitada, antigamente denominada síndrome CREST (C-calcinose, R-fenômeno de Raynaud, E-doença esofágica, S-esclerodactilia, T-telangiectasia) e geralmente não desenvolvem comprometimento dos órgãos internos por vários anos. Por outro lado, as pessoas com espessamento cutâneo disseminado e rapidamente progressivo, como nos casos de ES difusa, que afeia as partes proximais dos membros e o tronco, apresentam maior probabilidade de desenvolver problema visceral precoce e grave.A rigidez da pele e o fenômeno de Raynaud são duas características clínicas essenciais da ES e também apresentam um distúrbio generalizado de pequenas artérias e do tecido conjuntivo caracterizado por obstrução vascular e fibrose na pele e nos órgãos internos.

 Polimiosite e dermatomiosite

A polimiosite é uma doença crônica do tecido conjuntivo caracterizada por inflamação com dor e degenerescência dos músculos; a dermatomiosite é semelhante à polimiosite, mas é acompanhada de inflamação da pele.

Estas doenças evoluem até uma incapacidade muscular, fraqueza e deterioração. A debilidade manifesta-se tipicamente nos ombros  mas pode afectar simetricamente os músculos de todo o corpo.
A polimiosite e a dermatomiosite manifestam-se quase sempre em adultos entre os 40 e os 60 anos, ou em crianças dos 5 aos 15 anos de idade. As mulheres têm o dobro de probabilidades dos homens de contrair estas doenças. Nos adultos, estas doenças podem aparecer de forma isolada ou fazer parte de outros problemas do tecido conjuntivo, como a doença mista do tecido conjuntivo.
A causa é desconhecida, embora seja possível que os vírus ou certas reacções auto-imunes desempenhem um papel importante no desenvolvimento deste processo. O cancro também pode desencadear estas doenças (uma reação auto-imune contra o cancro pode também afetar uma substância componente dos músculos). Cerca de 15% dos homens com mais de 50 anos que sofrem de polimiosite também tem cancro; em contrapartida, as mulheres que têm polimiosite são um pouco menos propensas ao cancro.

Sintomas

Os sintomas da polimiosite são semelhantes em todas as idades, mas a doença, em geral, desenvolve-se de maneira mais abrupta nas crianças do que nos adultos. Os sintomas, que podem começar durante ou imediatamente depois de uma infecção, incluem fraqueza muscular (particularmente nos braços, ancas e coxas), dor articular e muscular, fenómeno de Raynaud, erupção cutânea, dificuldade na deglutição, febre, cansaço e perda de peso.
A fraqueza muscular pode começar lentamente ou de maneira repentina e piorar ao longo de algumas semanas ou meses. Dado que os músculos próximos do centro do corpo são os mais afectados, tarefas como levantar os braços acima dos ombros, subir escadas e levantar-se de uma cadeira podem ser difíceis. Se os músculos do pescoço forem afectados, será quase impossível levantar a cabeça da almofada. A fraqueza nos ombros ou nas ancas pode confinar a pessoa a uma cadeira de rodas ou à cama. Os músculos lesados na parte superior do esófago causarão dificuldade para a deglutição dos alimentos e para a regurgitação dos mesmos. Contudo, os músculos das mãos, dos pés e da cara não são afetados.
Aparecem dores e inflamação das articulações em quase um terço das pessoas afectadas. A dor e o inchaço tendem a ser ligeiros. O fenômeno de Raynaud manifesta-se com muita frequência nas pessoas que sofrem de polimiosite juntamente com outras doenças do tecido conjuntivo.
A polimiosite não afeta, em geral, órgãos internos, exceto a garganta e o esôfago. Contudo, pode afectar os pulmões, causando falta de ar e tosse. Também podem aparecer úlceras do estômago ou do intestino, que podem causar fezes sanguinolentas ou negras, com mais frequência em crianças que em adultos.
Na dermatomiosite, as erupções cutâneas tendem a aparecer ao mesmo tempo que os períodos de debilidade motora e outros sintomas. Pode aparecer na cara uma erupção cutânea de cor vermelho-escura (eritema heliotrópico), assim como um inchaço de cor vermelho-púrpura à volta dos olhos. Outro tipo de erupção cutânea, que pode ser escamosa, lisa ou em relevo, pode aparecer em qualquer parte do corpo, embora seja mais frequente nos nós dos dedos. A base das unhas pode ficar avermelhada. Quando as erupções cutâneas se desvanecem, pode-se manifestar uma pigmentação pardacenta, cicatrizes, ou manchas pálidas por despigmentação da pele.

Diagnóstico

Há certos critérios que são utilizados para estabelecer o diagnóstico: fraqueza muscular nos ombros ou nas ancas, erupção cutânea característica, aumento dos valores de certos enzimas musculares no sangue, alterações características no tecido examinado ao microscópio e anomalias na actividade eléctrica dos músculos, o que se mede com um instrumento chamado electromiógrafo. Podem ser necessárias análises especiais sobre amostras do tecido muscular para afastar outras alterações que afectam os músculos.
Os exames laboratoriais são úteis, mas não podem identificar a polimiosite ou a dermatomiosite de forma específica. Os valores de certos enzimas musculares no sangue (como a creatinoquinase) são, com frequência, superiores ao normal, indicando uma lesão muscular. Estes enzimas medem-se periodicamente em amostras de sangue para controlar a doença. Em geral, esses valores voltam à normalidade (ou quase) com um tratamento eficaz. Podem ser necessários um exame físico e outros adicionais para determinar a possível presença de um cancro.

Tratamento e prognóstico

A restrição das actividades é útil na maior parte dos casos de inflamação muito intensa. Em geral, um corticosteróide (habitualmente prednisona) administrado por via oral em doses elevadas restabelece lentamente a força, alivia a dor e o edema, controlando desse modo a doença. Ao cabo de 4 a 6 semanas diminui-se a dose de forma gradual, quando os valores no sangue dos enzimas musculares voltarem aos números normais e se restabelecer a força muscular. A maioria dos adultos deve continuar com uma dose baixa de prednisona durante muitos anos, ou inclusive indefinidamente para evitar uma recidiva. No caso das crianças, o tratamento pode ser interrompido um ano depois sem que reapareçam os sintomas. Por vezes, a prednisona piora a doença ou então não surte qualquer efeito. Nestes casos administram-se medicamentos imunossupressores em lugar da prednisona ou além desta. Quando estes medicamentos são ineficazes, deve-se administrar gamaglobulina por via endovenosa (substância que contém grandes quantidades de diversos anticorpos).
Quando a polimiosite está associada com um cancro, em geral não responde bem à prednisona. Contudo, o estado do paciente melhora se o cancro for tratado com sucesso.
Por outro lado, existe risco de morte para os adultos com doença grave e progressiva, dificuldade na deglutição, desnutrição, pneumonia ou insuficiência respiratória.