O sistema muscular esquelético constitui a maior parte da musculatura do corpo, formando o que se
chama popularmente de carne. Essa musculatura recobre totalmente o esqueleto e
está presa aos ossos, sendo responsável pela movimentação corporal.
Os músculos esqueléticos estão revestidos por uma lâmina delgada de
tecido conjuntivo, o perimísio, que manda septos para o interior do músculo,
septos dos quais se derivam divisões sempre mais delgadas. O músculo fica assim
dividido em feixes (primários, secundários, terciários). O revestimento dos
feixes menores (primários), chamado endomísio, manda para o interior do músculo
membranas delgadíssimas que envolvem cada uma das fibras musculares. A fibra
muscular é uma célula cilíndrica ou prismática, longa, de 3 a 12 centímetros; o
seu diâmetro é infinitamente menor, variando de 20 a 100 mícrones (milésimos de
milímetro), tendo um aspecto de filamento fusiforme. No seu interior notam-se
muitos núcleos, de modo que se tem a ideia de ser a fibra constituída por
várias células que perderam os seus limites, fundindo-se umas com as outras.
Dessa forma, podemos dizer que um músculo-esquelético é um pacote formado por
longas fibras, que percorrem o músculo de ponta a ponta.
DISTROFIA MUSCULAR
A distrofia muscular progressiva
é uma doença de carácter hereditário, sendo a sua principal característica a
degeneração da membrana que envolve a célula muscular, causando a sua morte.
Distrofia muscular é o termo amplo usado para designar um grupo de
doenças genéticas que afectam os músculos causando fraqueza. Essa fraqueza
muscular, dependendo do tipo de distrofia, afecta grupos de músculos diferentes
e tem velocidade de degeneração variável.
De uma forma geral a distrofia muscular é considerada rara, sendo a
distrofia muscular de Duchenne a forma mais comum dentre elas, afectando cerca
de um em cada três mil meninos.
Para um outro tipo de distrofia muscular, a de Becker, cujos sintomas e sinais são semelhantes aos da de Duchenne, mas com início mais tardio e de evolução menos severa, estima-se uma frequência de um em cada trinta mil meninos.
Sintomas
De uma forma geral o aparecimento dos primeiros sintomas da distrofia
são percebidos pelos próprios pais, o que no caso de Duchenne ou Becker costuma
ocorrer na faixa dos três aos cinco anos de idade, mas isso pode variar, como
tudo na biologia.
Normalmente nota-se um atraso de desenvolvimento com relação às outras
crianças da mesma idade, desequilibram-se e caem com facilidade, têm
dificuldades para correr, subir escadas, levantar-se do chão e cansam mais
rapidamente. Começam também a caminhar na ponta dos pés, devido ao surgimento
de contraturas nos tendões de Aquiles (o que faz com que tenham um gingado
incomum ao andar) e para manter seu centro de gravidade, posicionam-se com a
barriga para frente e os ombros para trás, provocando uma lordose.
Para concluir-se um diagnóstico são necessários alguns testes
específicos. Primeiramente verificam-se os níveis de uma enzima muscular chamada
cretina Kinase que tem níveis relativamente baixos no sangue em condições
normais, mas aumentam muito sua concentração quando ocorre a degeneração
muscular e a enzima invade a corrente sanguínea.
Tratamento
Não há tratamento específico para as distrofias. Há 10 anos atrás
a única medida terapêutica era a fisioterapia. Inúmeras pesquisas têm sido
feitas nos últimos anos para se obter a cura da doença. As linhas de pesquisa
voltam-se para a terapia genética ou para a terapia medicamentosa. A terapia
genética procederá com a transferência do gene da distrofia, ou em parte dele,
para cada célula muscular, ou da correcção do defeito genético por técnicas
especializadas. A terapia medicamentosa realizar-se-á com drogas, que não tem
acção sobre o gene, que actuariam na célula muscular bloqueando a sua
degeneração. Muitos progressos têm sido feitos nas duas possibilidades de
tratamento.
